リンパ管無形成や形成不全などが考えられるが、はっきりとした原因疾患がない。
発症時期によって以下の様に分類されている。

• 先天性（生下時から2才以内）
• 早発性（2才から35才迄）
• 晩発性（35才以降）
• 女性の場合、妊娠や出産の影響もある

原因疾患が確定しているもの。
がん手術に伴うリンパ節切除や放射線治療によるリンパ管やリンパ節の損傷が原因になる場合が主であるが、
その他感染症や静脈疾患が原因となる場合もある

• 手術後（乳がん・子宮がん・卵巣がん・前立腺がんなど）リンパ節郭清によるもの
• 感染症（蜂窩織炎・丹毒・フィラリア）
• 放射線照射後
• 悪性腫瘍によるもの
• 外傷　等